낭포성섬유증 환자의 기대 수명은 지난 50년 동안 꾸준히 향상되었습니다. 50 ~ 60년대에는 낭포성섬유증 환자의 절반이 6개월 정도만 생존했으며 2000 년 초반에 이르러서는 27세까지 살 수 있었습니다. 최근에는 2000년대 이후 출생자라면 50세 까지 생존 확률이 50% 정도로 알려졌습니다. 이처럼 기대 수명의 향상은 조기 진단, 지원 관리, 영양 관리 및 감염 관리의 발전 때문입니다.
2018년 기준 데이터에 따르면, 낭포성섬유증이 있는 자녀가 2014 년에서 2018 년 사이에 태어났다면 최소 44 세까지 살 수 있을것으로 기대하고 있습니다. 자녀가 2018 년에 태어났다면 47세 이상까지 살 확률이 50%입니다.
마지막으로, 낭포성 섬유증으로 얼마나 오래 살 수 있는지는 질병이 얼마나 심각한지 또는 다른 낭포성섬유증 치료에 어떻게 반응하는지에 따라 달라질 수 있습니다.
말기 낭포성섬유증이란?
말기 낭포성 섬유증은 체액으로 채워진 주머니(낭종), 고름으로 채워진 주머니(농양), 폐와 기도의 경화(섬유증)가 특징입니다. 이 단계에서는 적절한 호흡을 위해 외부 산소 지원에 의존해야 합니다. 폐 이식은 환자에게 생존 기회와 삶의 질을 향상시키는 희망의 빛을 제공 할 수 있습니다. 이식 후 최소 5년 동안 생존 할 확률은 50 %입니다.
낭포성섬유증의 치료
낭포성 섬유증에 대한 정확한 치료법은 없지만 다양한 치료법을 통해 증상을 완화해서 조금 더 좋은 상태로 더 오래 살 수 있도록 도와줄 수 있습니다. 주요 치료법은 다음과 같습니다.
- 기도 청소 : 흉부 물리 치료라고도 알려진 특정 기도 청소 시술은 두껍고 끈적 끈적한 점액을 제거해서 기침을 더 쉽게 할 수 있도록 도와줍니다.
- 약물 치료 : 감염 예방 또는 퇴치(항생제), 폐의 끈적 끈적한 점액 제거(흡입 기관지 확장제), 폐의 부종 완화(항염증제) 및 일부 약물을 처방 할 수 있습니다. 질병의 근본 원인(유전적 돌연변이를 표적으로하는 약물)을 바로 잡는 데 도움을 줍니다.
- 운동 치료 : 폐 재활의 일부로 근력, 심혈관 및 호흡기 건강과 기분을 향상시키는 신체 운동을 포함합니다.
- 영양 요법 : 소화 시스템의 흡수 부족으로인해 손실된 영양소를 보충하기 위한 고 칼로리, 고 단백질 및 에너지 밀도의 제한없는 식단이 포함됩니다. 소화 능력과 영양 섭취를 개선하기 위해 췌장 효소 보충제를 복용해야 할 수도 있습니다.
이 외에도 다음의 과정을 꼭 수행해야합니다.
- 정기적인 예방 접종(예 : 매년 독감 예방 접종)
- 위생 유지(자주 손 씻기)
- 금연
낭포성섬유증은 일상생활에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 스트레스를 완화하기 위해 가족 및 친구와 함께 시간 보내기를 권유하고 있습니다.