웨스트 증후군이란 무엇인가 원인과 검사 방법

웨스트 증후군이란?

영아 경련이라고도 알려진 웨스트 증후군은 W.웨스트 박사(1841 년)가 자신의 아들에게서 발견하고 처음으로 보고한 매우 드문 간질 발작 질환입니다.

웨스트 증후군은 주로 생후 3 ~ 12 개월 사이의 영아에게 나타나며 보통 5 개월 정도에 발생합니다.

웨스트 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

모든 유형의 뇌 손상은 웨스트 증후군을 유발할 수 있습니다.

잠재성 웨스트 증후군(Cryptogenic West syndrome)은 원인을 확인할 수 없을 때 사용되는 용어입니다.

영아 또는 소아가 힙사리드미아, 정신 지체 또는 영아 발작의 세 가지 증상 중 적어도 두 가지 증상이있는 경우 진단이 내려집니다.

웨스트 증후군의 잠재적인 원인이 너무 많기 때문에 치료는 원인을 기반으로 합니다. 웨스트 증후군은 안타깝게도 치료법이 없으며 유일한 치료는 증상을 줄이는 것입니다.

웨스트 증후군 치료에는 일반적으로 프레드니솔론 및 항 간질 약물이 포함됩니다. 일부 환자의 경우 뇌 수술이 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

웨스트 증후군의 다양한 원인으로 인해 환자에 따라서 예후가 약간씩 다릅니다. 그러나 적절한 약물 치료를 통해 발작으로부터 벗어날 수 있는 어린이(웨스트 증후군 환자의 약 50 %)는 예후가 좋은편입니다.

뇌파 이상이 없고 치료에 대한 조기 반응을 보이는 환자는 더 나은 예후를 보입니다. 불행히도 웨스트 증후군을 앓고 있는 모든 어린이의 약 90%는 여전히 심각한 인지 및 신체 장애를 겪고 있습니다.

웨스트 증후군의 기대 수명은 다양합니다. 웨스트 증후군이 있는 영유아 100 명 중 약 5 명이 5 세 이상 생존하지 못합니다. 25 세 이상의 핀란드 어린이 214 명을 대상으로 한 연구에 따르면 약 61 %가 10 세 이전에 사망하는 것으로 나타났습니다.

웨스트 증후군에는 다음과 같은 여러 가지 이름이 있습니다.